已知ANCA是炎種一類對(duì)中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒和單核粒細(xì)胞溶酶體成分的抗體。其二種分布形式為：抗體均勻分布于胞漿中，什病國際上命名為C－ANCA，相關(guān)性腎其靶抗原為蛋白酶3；抗體位于環(huán)核分布的炎種，稱為P-
ANCA，什病其靶抗原為髓過氧化物酶。相關(guān)性腎
目前認(rèn)為：前驅(qū)感染誘導(dǎo)和激活中性粒細(xì)胞出現(xiàn)氧化爆炸從而釋放有害的炎種氧自由基，同時(shí)細(xì)胞脫顆粒釋放具有溶解作用的什病酶類，另外ANCA還影響了中性粒細(xì)胞三磷酸肌醇的相關(guān)性腎生成，其結(jié)果是炎種共同造成了血管的損傷。
ANCA相關(guān)性腎炎的什病發(fā)生，雖然免疫病理檢查無明顯的異常或僅有微量免疫球蛋白，但本病對(duì)免疫抑制劑反應(yīng)良好、臨床血漿置換療效顯著，都強(qiáng)烈提示本病為免疫性疾病。目前認(rèn)為：本病的發(fā)生是前驅(qū)感染促使中性粒細(xì)胞的髓過氧化物酶的釋放，最終才導(dǎo)致了體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的反應(yīng)。
人體的腎臟是本病最常見的受累部位，典型改變?yōu)楣?jié)段性壞死性腎小球腎炎常伴新月體的形成，腎活組織免疫檢查雖無異常發(fā)現(xiàn)，但血清中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體卻是本病最具特征的佐證。